婴儿脑积水是一种由于脑脊液循环障碍导致颅内压增高、头颅异常增大的疾病。本文详细阐述其临床表现、诊断方法和治疗策略，帮助家长和医护人员早期识别并干预。

一、临床表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特征包括：头颅进行性异常增大，与周身发育不成比例；额部向前突出，眶顶受压向下，双眼球下视（“落日眼”），巩膜上部露白；前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大；颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张；头颅叩诊呈“破壶音”。由于婴幼儿骨缝未闭，早期颅内压增高症状可不明显，但严重或快速进展的脑积水可出现反复呕吐、脑退行性变、脑发育障碍、四肢中枢性瘫痪（尤以下肢为重）、智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩可致失明，眼球震颤、惊厥也较常见，常并发身体其他部位畸形。

少数病例脑积水可自行停止，头颅不再增大，颅内压正常，称为“静止性脑积水”。

二、诊断

根据婴幼儿头颅增大突出等典型症状，一般诊断不难。对可疑患儿应定期测量头围（正常新生儿33～35cm）、前后径及耳间径。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月闭合。为进一步确诊，可进行以下检查：

• 颅骨X线平片：显示头颅增大、头面比例不对称、颅骨变薄、颅缝分离及前/后囟延迟闭合或扩大。
• 头颅CT扫描：显示扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别脑瘤等。
• 头颅超声检查：中线波无移位，侧脑室或第三脑室扩大。
• 前囟穿刺：排除硬脑膜下血肿或水瘤，了解脑皮质厚度及脑室内压力（正常婴儿50～60mm水柱）。
• 脑室造影：判断导水管、第四脑室梗阻，脑室扩大程度及有无畸形，区分交通性及非交通性脑积水。常用水溶性碘剂注入脑室。

本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等鉴别。

三、治疗

治疗分为非手术和手术。轻度脑积水先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术适用于脑室内压力超过250mm水柱或非手术治疗失败者。严重脑积水（头围>50cm、大脑皮质萎缩厚度<1cm、合并严重功能障碍及畸形）手术疗效不佳。

手术方式多采用脑脊液分流术，如脑室-心房分流术、脑室-矢状窦分流术、脑室-腹腔分流术等。后者安全、并发症少，使用较多。分流管带有贮液囊、压力阀装置，不透X线，便于透视下检查。术后需防止凝血块阻塞导管、心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等并发症。