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第四节 突变基因的特点- -一、小鼠突变基因的特点(2)

时间:2006-06-24 16:42来源:大众医药网 作者:admin

  (九)血液、淋巴和免疫系统

  1.米色突变小鼠(Beige mouse):鼠全身被毛基部以及耳和尾巴皮肤的色素减少,病鼠眼色淡,对感染的易感性高,出血性素质以及某些细胞中出现异常颗粒。其色素变化是由于这种突变体发生部分白化的结果。这些症状与人类、牛和水貂的部分白化相似。因此米色小鼠可作为Chediak-Higashi综合征的一个模型。

  2.泡沫细胞性网状细胞增多(Foam cell Neticulosis)小鼠:这种鼠病与人类Gaucker氏和Nieman-pick氏病相似。发现于3月龄的CBA小鼠,淋巴器官发生明显改变,胸腺肿大不透明,纵隔和系膜淋巴结也常发生类似的变化。正常组织被大巨噬细胞(直径15~40μ)所代替,这些泡沫细胞的胞浆中含有多量脂肪等物质。

  3.能活的黄色(Viable yellow,AVY)小鼠:免疫研究用,GVH下降,对肝癌、乳腺癌、胆管瘤的易感性降低,易发生肥胖症。

  Ay:yellow与Avg相似。

  4.米黄色(Beige,bg)小鼠:影响颗粒细胞的趋化性,降低对肺炎的易感性,降低对金黄葡萄球菌的杀伤力,如人的Chediak-Higashi综合?开。

  5.Ames矮小(Ames dwarf,df)小鼠:有很多免疫缺陷,断奶后胸腺萎缩,血中淋巴球减少症(Lymphopenia),GVH降低,对PHA与Con-A反应低,SRBC体液反应降低,垂体功能缺陷。

  6.显性半肢畸形(Dominant himimelia,Dh)小鼠:半肢畸形显性,淋巴结大,白细胞增多,网状内皮系统功能降低,脾脏缺乏,后肢少一块骨头。

  7.矮小(Dwarf,dw)小鼠:断奶后胸腺萎缩,胸腺激素降低,GVH降低,对SRBC反应降低,自家免疫性降低。

  8.无毛(Hairless,hr)小鼠:无毛鼠与nu/nu差不多,但与nu/nu有区别,6月后胸腺皮质萎缩,GVH降低,细胞免疫性降低,接触性敏感性降低。

  9.嗜睡(Lethargy,lh)小鼠:嗜眠症(是容易睡觉的品系),胸腺与脾脏的大小缩小,胸腺25天萎缩,Peyer′s斑减少,血中淋巴球减少,GVH移植反应降低,45天前死亡。

  10.淋巴细胞增生(Lymphoproliferation,Lpr)小鼠:淋巴细胞增生是一对隐性基因,40周龄前有大的淋巴结,免疫球蛋白增加,高免疫复合物引起的肾炎,有风湿样关节炎。

  11.脂多糖应答(Lipopolysaccharide response,LPS)小鼠:对脂多糖体液与引起丝状分裂(Mitogemic)的应答减少。

  用两种小鼠C3H/HeJ与BL/10ScCr同型合子做实验时发现对内毒素抵抗力增强,其它则对内毒素敏感,研究这两类小鼠对内毒素反应可提供人类对内毒素的反应,包括内毒素引起休克等等。

  Lps是细菌外壳革兰氏阴性。抗原成分Lps内毒素在体内可刺激许多的细胞,包括B细胞、巨噬细胞、纤维母细胞、T细胞均可受到Lps作用,杀肿细胞能力降低,由于突变,可有很多的指标测定其变化。

  12.早蛀(Motheaton,Me)小鼠:影响免疫系统的隐生突变,引起T及B细胞的免疫缺陷,脾大,胸腺缩小,淋巴结减少,无GVH反应,对羊红细胞反应极少,对各种突变原反应降低,多克隆高免疫球蛋白血症,抗DNA抗体增加,免疫复合物肾炎增加。

  13.肥胖(Obese,ob)小鼠:对羊红细胞(SRBC)反应降低,血清里的IgG减少,对同种异体移植排斥延迟,肥胖病(obesity),高胰岛细胞减少(B细胞的演化发生成熟均减少),降低对sss-ⅢIgM 反应(肺炎双球菌多糖第Ⅲ型IgM反应),对依赖胸腺抗原的反应降低。其它特点同前述。

  (十)胃肠道

  1.巨结肠(Megacolon)小鼠:特征为结肠慢性便泌和扩张,结肠中含有粪便。这种鼠病与人类的遗传性巨结肠(Hinschspwrong氏病)很相似,两者的基本病变都是结肠肌丛中神经节细胞的数目减少或完全缺乏,致病作用是肛门直肠反射紊乱,以致肛门扩张时,直肠不扩张或持续收缩而阻止粪便的排出,结肠末端10毫米常常缺乏神经节细胞。

  2.致死性花斑(Piebald-lethal,sv)和致死斑点(Iethal-spotting,ls)突变鼠,鼠的被毛可产生花斑点或白斑点。最终均死于巨结肠。

  3.新生鼠肠道脂沉积症(Neonatalintstinal Lipdosis,Nil)发现于A系小鼠,出现后4天内,哺乳后几小时,部分小肠呈瓷白色,绒毛固有层中有脂肪聚集,粘膜下层聚集的量更多,这些脂肪大大增厚了粘膜下层,而造成肠道的白色外观。这是由于小肠运输脂肪能力先天性缺乏所造成。

  (十一)泌尿系统

  1.肾发育不全(Dysgenesis of the kidney)小鼠:可以遗传,突变鼠出生后表现肾静脉或动脉异常,肾发育不全(小肾),肾发育阻滞(马蹄肾),一侧或两侧肾脏缺乏。如显性半肢畸形突变鼠(Dominant hemimclia,dh);眼疱疹突变鼠(Eye-bleb,eb);少趾突变鼠(Oligodactyly,ol);Danforth氏短尾突变鼠(danforth′s short-tail,sd);少并指突变鼠(Oligosyndacty lism,os)。

  2.肾盂积水(Hydronephrosis)小鼠:如可发生于髓脑疱疹突变鼠(Myelencephalon,my);脱位突变鼠(Lnxate,lx)短耳突变鼠(Short ear,se)。

  3.多囊肾(Polycystic kidney)小鼠:如可发生于脑疝突变鼠(Brainhernia,bh);肾病突变鼠(Kidney disease,kd);ur突变鼠(Urogeuital)。

  (十二)生殖系统

  1.睾丸雌性化(Testicuiar feminization,Tfm)突变鼠:它在许多临床、形态和生物化学特征方面与人类的睾丸雌性化综合征相似。这是假两性畸形的一种表现,病鼠具有外部正常的雌性表现型,有阴道但无子宫或输卵管。

  2.跳一不育(Hop-sterile,hop)小鼠:纯合体雄性动物精子发育不完全,所产生的精子无功能性尾,超微结构研究表明精子尾部缺失或缺陷。

(责任编辑:泉水)
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