自身免疫性肝炎是肝脏的一种特殊炎性反应,是以血清内存在自身抗体、高γ-球蛋白血症及碎屑样肝脏组织坏死为特征的慢性活动性肝炎。 该病以女性病人多见,女男之比为4:1。 青少年期是发病高峰期,女性绝经期为另一小高峰。该病有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧、英格兰、爱尔兰和犹太等白种民族中发病率高,而在亚洲黄种民族中相对少见。 自身免疫性肝炎分3型: Ⅰ型(经典自身免疫性肝炎)以女性多见,有抗核抗体及抗平滑肌抗体(抗肌动蛋白);Ⅱ型则以儿童多见,以存在抗肝、肾微粒体Ⅰ型抗原的抗体为特征;Ⅲ型以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。Ⅱ、Ⅲ型较少见。 自身免疫性肝炎病人通常有中度到重度肝炎的证据,血清alt和ast增高,伴akp和γ-gt正常或轻度增高。患者有时出现黄疸、发热和右上腹疼痛,偶尔会出现关节痛、肌肉痛、胸膜炎、腹膜炎、血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常。有些表现为严重的肝功异常。 自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传因素有关,重症患者不经治疗10年后死亡率为90%。 (责任编辑:泉水) |