临床病理联系

　　脂性肾病病人临床上大多表现为肾病综合征，有大量蛋白尿和严重水肿，与膜性肾小球肾炎不同的是，蛋白尿为高度选择性，主要含小分子蛋白，如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压，肾功能也不受影响。

　　结局

　　大多数病人对皮质激素治疗效果很好，90％以上儿童可以完全恢复，病变在数周内消失。成人预后也很好。少数病人可有反复，一般不发展成慢性。

　　七、局灶性节段性肾小球硬化

　　局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomeralosclerosis）病变为局灶性，节段性，仅累及少数或部分肾小球。病变的肾小球毛细血管丛呈节段性硬化，是引起肾病综合征常见的原因之一。多见于儿童和青年人。此型肾炎病变为进行性，病人对激素治疗效果不理想。多继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎。

　　病理变化

　　病变为局灶性，往往从肾皮质深部近髓质部分的少数肾小球开始。早期仅少数肾小球受累，其他肾小球无明显病变或病变轻微。病变的肾小球毛细血管丛的部分毛细血管萎陷，系膜增宽、硬化、玻璃样变（图12-21）。系膜内和毛细血管内常有脂滴和玻璃样物质沉积。有时可见吞噬脂类的泡沫细胞聚积。电镜下可见硬化部分毛细血管基底膜皱缩，厚薄不均匀。其间可见电子致密物和脂滴沉积。上皮细胞足突消失。免疫荧光检查可见病变肾小球内有免疫球蛋白和补体沉积，主要为IgM和C3。

图12-21 局灶性节段性肾小球硬化

肾小球毛细血管丛的一段硬化，玻璃样变 ×350

　　病变继续发展，受累的肾小球逐渐增多。有些肾小球毛细血管丛可全部纤维化、硬化、玻璃样变（球性硬化）。相应的肾小管也萎缩、纤维化。肾间质纤维组织增生，有少量淋巴细胞和单核细胞浸润，有时并可见泡沫细胞聚积。晚期，大量肾小球硬化可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎而导致肾功能不全。

　　临床病理联系和结局

　　局灶性节段性肾小球硬化病人约80％表现为肾病综合征。但与一般肾病综合征不同，其中约2/3同时伴有血尿，并常有高血压。大量蛋白尿，多为非选择性。病人对激素治疗效果不好，有效率仅为20％～30％。病变为进行性，常继续发展，可导致肾功能不全。一般儿童预后比成年人好。

　　八、局灶性节段性肾小球肾炎

　　局灶性节段性肾小球肾炎（focal segmental glomerulonephritis）的病变特点为局灶性和节段性，仅累及部分肾小球，而受累肾小球的病变仅限于肾小球毛细血管丛的一部分。局灶性节段性肾小球肾炎可继发于全身性疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、结节性多动脉炎和细菌性心内膜炎等。有些为原发性，原因不明。

　　病理变化

　　病变主要为毛细血管丛呈节段性增生，病变轻者可自行消退，有些病变严重毛细血管袢可发生节段性坏死、破裂、出血，有纤维蛋白沉积，并可引起血栓形成。肾球囊内的红细胞和纤维蛋白可引起新月体形成。病变部分修复愈合，纤维化后形成节段性瘢痕。

　　临床病理联系和结局

　　局灶性节段性肾小球肾炎最常见的症状为镜下或肉眼血尿，有时可出现蛋白尿，偶然可出现肾病综合征，但一般程度较轻。由于病变为局灶性、节段性，故对肾功能影响较小。多数可自行消退，或修复痊愈。有些病人有复发倾向。少数病变广泛者可发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎，引起肾功能不全。继发性局灶性节段性肾小球肾炎的预后与原发疾病有关。

　　九、IgA肾病

　　IgA肾病（IgA nephropathy，Berger病）是一种特殊类型的肾小球肾炎，由Berger于1968年首先报告。这种疾病的特点为肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查见系膜内有IgA沉积。病人的主要症状为复发性血尿，可同时伴有轻度蛋白尿，少数病人可出现肾病综合征。IgA肾病比较常见，多发生于儿童和青年人，男性多于女性，有些病人在发病前有上呼吸道感染史。

　　病理变化

　　病变程度差异很大。早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和节段性增生。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶有少数可发展为新月体性肾小球肾炎。最突出的特点是在系膜区内有IgA沉积，常同时并有C3，IgG和IgM较少。早期的补体成分C1q和C4很少见。电镜观察证实系膜中有电子致密物沉积。

　　过去认为IgA肾病预后很好，近来经过长期随访观察发现IgA肾病多呈慢性进行性过程。约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。

　　十、弥漫性硬化性肾小球肾炎

　　弥漫性硬化性肾小球肾炎（diffuse sclerosing glomerulonephritis）是各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果。大量肾小球纤维化、硬化，原始的病变类型已不能辨认。病人的主要症状为慢性肾功能衰竭。有些病人过去有肾炎的病史。约25％的病人起病缓慢，无自觉症状，无肾炎病史，发现时已为晚期。

　　病理变化

　　两侧肾对称性萎缩变小，色苍白，表面呈弥漫性细颗粒状。有时可有散在的小囊肿形成。肾不而质硬，故称颗粒性固缩肾。切面见肾皮质萎缩变薄，纹理模糊不清，皮髓质分界不明显。肾盂周围脂肪组织增多。小动脉壁增厚，变硬，口哆开。

　　镜下可见大量肾小球纤维化及玻璃样变，有的形成无结构的玻璃样小团（图12-22）。这些肾小球所属的肾小管也萎缩、纤维化、消失。纤维组织收缩，使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠近集中（图12-23）。有些纤维化的肾小球消失于增生的纤维结缔组织中。无法辨别原有的病变类型。存留的肾单位常发生代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张。肾小管上皮细胞呈立方或高柱状，有些肾小管明显扩大呈小囊状，上皮细胞扁平。扩张的肾小管腔内常有各种管型。间质纤维组织明显增生，并有多数淋巴细胞和浆细胞浸润。由于肾组织缺血及高血压，间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭小。

图12-22弥漫性硬化性肾小球肾炎

肾小球纤维化，玻璃样变；肾小管也大部分萎缩纤维化；间质纤维组织增生，有多数慢性炎细胞浸润 ×287

图12-23弥漫性硬化性肾小球肾炎

大量肾小球纤维化，玻璃样变，相互靠近、集中，残存的肾小球呈代偿性肥大 ×175

　　临床病理联系

　　晚期硬化性肾炎病人常有贫血、持续性高血压和肾功能不全，而尿常规检查往往变化不明显。由于大量肾单位被破坏，功能丧失，存留的肾单位相对比较正常，血浆蛋白漏出不多，因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那样明显，水肿也很轻微。大量肾单位丧失后，血流只能通过存留的肾单位，故血流通过肾小球的速度加快，肾小球滤过率和尿液通过肾小管的速度也随之加快。但肾小管的重吸收功能有一定限度，所以大量水分不能再吸收，肾的尿浓缩功能降低，从而出现多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。

　　晚期，大量肾单位纤维化，肾组织严重缺血，肾素分泌增加，病人往往有明显的高血压。高血压可促使动脉硬化，进一步加重肾缺血，使血压持续在较高水平。长期高血压可引起左心室肥大，严重时甚至可导致心力衰竭。

　　晚期肾炎时肾单位大量破坏，残留的肾单位逐渐减少，最后造成体内代谢废物不能排出，水电解质代谢和酸碱平衡调节发生障碍。最后可导致氮质血症和肾功能衰竭。

　　此外，由于肾组织大量破坏，促红细胞生成素生成减少，长期肾功能不全引起的氮质血症和自身中毒抑制骨髓造血功能，故病人常有贫血。

　　结局

　　有些肾炎病变发展缓慢，病程长短不一，可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展，可取得较好的效果。病变发展到晚期，大量肾单位被破坏，如不采取措施可导致肾功能衰竭和心功能衰竭，故应注意预防和早期治疗。

　　硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的尿毒症。其次为高血压引起的心力衰竭和脑出血，以及机体抵抗力降低而引起的继发感染。