病因和发病机制

　　迄今不明。近年发现本病伴有免疫异常现象。在患者的血液中可测到抗结肠抗体。在病变部位用免疫荧光和酶标方法证明有这种免疫复合物存在（抗原存在于患者肠上皮细胞），并有补体C₃的沉积，表明可能因发生似Arthus反应而损伤肠组织，造成本病。关于肠壁水肿、溃疡的形成多认为系肠淋巴回流障碍进而导致血液循环障碍所致。

　　（三）慢性溃疡性结肠炎

　　慢性溃疡性结肠炎（chronic ulcerative colitis）是结肠的一种慢性炎症。因其病因不明，故又有特发性溃疡性结肠炎（idiopathic ulcerative colitis）之称。病变可累及结肠各段，偶见于回肠。本病病变部位多以直肠、乙状结肠为主。这可能是由于该处镜检诊断较为方便之故。临床上有腹痛、腹泻、便血等症状，病程有时缓解，可持续多年。

　　病变

　　最初结肠粘膜充血并出现点状出血，粘膜隐窝有小脓肿形成。脓肿逐渐扩大，局部肠粘膜表层坏死脱落，形成表浅小溃疡并可累及粘膜下层。溃疡可融合扩大或相互穿通形成窦道。病变进一步发展，肠粘膜可出现大片坏死并形成大的溃疡。残存的肠粘膜充血、水肿并增生形成息肉样外观，称假息肉。假息肉细长，其蒂与体无明显区别。有时溃疡穿通肠壁引起结肠周围脓肿并继发腹膜炎。病变局部的结肠可与邻近腹腔器官发生粘连。

　　镜下，早期可见肠粘膜隐窝处有小脓肿形成，粘膜及粘膜下层可见中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。溃疡底部有时可见急性血管炎，血管壁呈纤维素样坏死。溃疡边缘假息肉形成处的肠粘膜上皮可见有不典型增生，提示有癌变的可能。晚期病变区肠壁有大量纤维组织增生。

　　合并症

　　本病除可引起结肠周围脓肿、腹膜炎外，尚可合并肠癌，且一般为多发性肠癌。癌变率决定于病程长短及病变范围。一般患病15年以上者癌变率达5％～10％。此外，在暴发型病例，结肠可因中毒丧失蠕动功能而发生麻痹性扩张，故有急性中毒性巨结肠之称。

　　病因

　　本病的病因不明，现多认为是一种自身免疫性疾病。据报导，在大约不到半数的患者血清中可查出抗自身结肠细胞抗体。这种自身抗体可与结肠组织浸液或由大肠杆菌E.coli-14提出的多糖类抗原起交叉反应。这种交叉反应结果可引起肠粘膜的免疫性损伤。但也有在正常人血清中检出此类抗体的报道。总之，造成本病结肠粘膜破坏及溃疡形成的免疫学机制目前仍不清楚。

　　六、菌群失调性假膜性肠炎

　　又名抗生素性肠炎（antibiotic associated enteritis），常由于长期使用广谱抗生素造成肠道菌群失调所致。病原可能非单一因素。过去认为抗药性金黄色葡萄球菌为主要的病原体，以后则认为病原菌是一种梭状芽胞杆菌（clostridium difficile），该菌在正常情况下存在于肠腔内，当菌群失调时则出现异常增生，其毒素可引起肠粘膜上皮细胞变性坏死。坏死的肠粘膜与渗出的纤维蛋白形成假膜而成为假膜性肠炎。肠的各段均可受累。病变特点有：肠壁充血水肿，常见出血、粘膜表面坏死和假膜形成。假膜脱落后，可形成表浅而不规则的溃疡。肠腔扩张，腔内充满液体，可致水样腹泻、脱水和休克。

　　除上述细菌性肠炎外也可因长期使用抗生素消除了正常肠道菌群中与霉菌相拮抗的细菌，使霉菌得以大量繁殖而引起肠霉菌病。如肠曲菌病、毛霉菌病和白色念珠菌病等。此时肠粘膜表面坏死，有溃疡形成及出血。肠白色念珠菌病时在肠粘膜表面还可形成灰白色假膜。

　　七、缺血性肠病

　　缺血性肠病（ischemic bowel disease）是因肠壁缺血、乏氧，最终发生梗死的疾病。本病多见于患动脉硬化，心功能不全的老年患者。病变多以结肠脾曲为中心呈节段性发生。造成结肠缺血的直接原因多为肠系膜动、静脉，特别是肠系膜上动脉因粥样硬化或血栓形成引起的血管闭塞及狭窄。心力衰竭、休克引起血压降低，肠局部供血不足也可成为发病原因。

　　病变早期肠粘膜及粘膜下层出现出血及水肿，粘膜呈暗红色。伴随病程的进展及病变的加重，表层粘膜坏死、溃疡形成。病变严重者，肠壁全层坏死（透壁性梗死transmural infarction），甚至引起肠壁破裂、腹膜炎、休克致死。梗死面积小者可不穿透肠壁，局部发生纤维化。病变自愈后可因瘢痕形成引起肠狭窄。

　　八、吸收不良综合征

　　吸收不良综合征（malabsorption syndrome）系指广义的各种营养成分通过小肠粘膜吸收发生障碍，可概分为原发性及继发性二类。

　　1．原发性吸收不良综合征：又称为原发性腹泻（primary sprue），属于此类者有脂肪痢（celiac sprue）及热带性腹泻（tropical sprue）二种。脂肪痢发生在幼儿者称小儿脂痢病（celiac disease），发生在成人则称为特发性脂痢（idiopathic steatorrhea）。患者消瘦，营养不良，腹泻，呈脂肪便。本病病因可能与遗传有关的代谢异常及免疫因素有关。据报道约有80％本病患者带有人白细胞抗原HLA-B₈、HLA-DW₃。人食谷物后其麸质中所含的麦胶蛋白肽（gliadin peptides）在肠中水解时需要有关的肽酶，如患者肠粘膜上皮缺少此酶，则未被水解的麦胶蛋白刺激肠粘膜引起本病。也有认为本病是麸质过敏性肠病（gluten sensitive enteropathy），过敏原是麦胶蛋白。将麦胶蛋白加到体外培养的空肠粘膜上，可见引起组织内T细胞增生。本病患者空肠粘膜上皮的绒毛及微绒毛呈明显萎缩，粘膜表面扁平。粘膜固有层显慢性炎性改变，有淋巴细胞、浆细胞，有时有嗜酸性粒细胞浸润。如患者饮食不含麸质类食物，则上述肠粘膜病变可以恢复。

　　热带性腹泻的临床表现与病理改变均与成人脂痢相同，只是病变较轻，服叶酸制剂可治愈。

　　2．继发性吸收不良综合征本病较原发性者多见。多见于胃肠手术后，肠的炎症及肿瘤疾患，胆道及胰腺疾病等时。患者显全身症状，出现消瘦、贫血等营养不良症状，脂肪吸收障碍明显，患者腹泻，便中出现脂肪及蛋白质。

　　九、Whipple病

　　又称肠源性脂肪代谢障碍症（intestinal lipodystrophy），多见于中年男子。患者腹泻并有脂肪便、消瘦、衰弱，有时出现游走性多发性关节炎。病理改变为小肠粘膜脂肪沉着，粘膜肥厚隆起，绒毛粗大变硬，小肠浆膜面也有脂肪沉着。镜下见粘膜下淋巴管扩张，粘膜固有层出现泡沫状巨噬细胞，胞浆内含脂质及PAS阳性物（糖蛋白）。电镜下可见细胞浆内含有镰状包涵体及杆菌样小体。PAS反应阳性。上述病变除在小肠外还见于肠系膜淋巴结及肝、脾等其他器官。由于电镜下在病变组织中查出杆菌样小体，而且用抗生素治疗收到一定效果，故近年来认为本病可能是一种传染病，但未能从患者的送检材料中培养出特殊病原体。

　　十、肠梗阻

　　由于肠内及肠外各种原因引起的小肠肠道机械性堵塞称为肠梗阻（intestinal obstruction，ileus）。

　　病因及分类

　　按发生原因可将肠梗阻分为机械性及功能性二大类。

　　机械性肠梗阻：由肠腔内的堵塞或由肠外部病变对肠的压迫、牵拉引起。肠腔内的堵塞因素常见的有蛔虫团、肿瘤、胎粪、异物及小肠先天性狭窄或闭锁。造成梗阻的肠外因素有腹膜炎后引起的肠管粘连或肠管浆膜间的纤维带形成、肠疝时疝囊内肠管的扭转或套叠，腹腔内肿瘤的压迫等。

　　功能性肠梗阻：因肠壁的神经肌肉麻痹引起的肠蠕动迟缓以至停滞，引起功能性肠梗阻，又称麻痹性肠梗阻（paralytic ileus）。多见于开腹手术后或急性腹膜炎时。与此相对的有小肠发生神经肌肉痉挛时，可招致肠腔闭塞，引起痉挛性肠梗阻（spastic ileus）。

　　病变

　　急性肠梗阻时在梗阻处上端小肠开始有一过性蠕动增强，以后则肠管麻痹、扩张。肠壁变薄，肠腔内含大量粪液，适于细菌繁殖。梗阻如位于小肠上段，常引起剧烈呕吐，有严重水及电解质丧失。由于肠内容停滞及细菌感染，肠粘膜有炎症反应，偶亦见溃疡形成甚至发生肠穿孔。如梗阻时间较长，因肠血液循环障碍，可导致肠出血和坏死。坏死穿孔后形成弥漫性腹膜炎。

　　十一、肠先天性发育异常疾病

　　（一）先天性巨结肠

　　先天性巨结肠（congenital megacolon）又称Hirschsprung病，是指结肠的一部分发生显著扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性疾病，但传递的准确因素尚未明确。据报导约有2％的Down综合征患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现便秘症状，严重者腹部膨隆，有呼吸困难及下肢静脉曲张等症状。

　　病变

　　结肠的一部或全部显著扩张、肥厚，结肠袋消失。扩大肠段可比正常增大数倍，与未扩大肠段分界明显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或粪石。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜，引起粘膜溃疡、炎症甚至坏死。与扩张肠段邻接的远端肠管显得细小，常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间神经丛中的神经节细胞显著减少或缺如。由此可引起乙酰胆碱及其酶类在局部积存，可用组织化学方法显示。

　　病因和发病机制

　　本病是一种先天性疾病。在乙状结肠下段或直肠上段肠壁肌间丛神经节细胞先天性缺如（aganglionosis）或减少，致使来自骶髓的副交感神经节前纤维不能与神经节细胞形成突触并发出节后纤维，而直接由节前纤维进入肠壁。这种没有神经节细胞调节的副交感神经节前纤维引起了肠壁的收缩与痉挛（狭窄段）。结果招致上段肠管的粪便停滞，表现顽固的便秘，最终该段肠管发生肥大与扩张（扩张段）（图10-25）。因此手术切除缺乏神经节细胞的狭窄段肠管可望治愈本病。

图10-25先天性巨结肠的发生示意图　（仿Budian M）

　　（二）肠憩室

　　肠憩室多为先天性憩室（congenital diverticulun）。在成人位于回盲瓣上方约1m处，在新生儿则位于0.3～0.5m处的迴肠部分，常发生在肠系膜附着部的对侧，呈指状膨出（图10-26）。憩室长度为0.3～12cm。此种憩室来自胚胎期的脐肠管（ductus omphaloentericus），正常时该管在胚胎第8周即行退化消失，但此时则不退化，残留而成憩室。如憩室发生在脐肠管的肠侧称为Meckel憩室（Meckel diverticulum），发生在脐侧称为脐瘘（umbilical fistula）。如该管全段残留未闭则称为脐肠瘘（fistula omphaloenterica），如两端闭锁中段未闭形成囊泡时则为肠管囊泡（enterocyst）。

图10-26 小肠憩室

　　憩室内壁多有与迴肠同样的粘膜，有时为胃或大肠粘膜。如系胃粘膜覆盖时，相近的肠粘膜易发生消化性溃疡。由于憩室内潴留的肠内容物发酵或刺激可引起该处炎症，称憩室炎（diverticulitis），症状类似阑尾炎。

　　后天性肠憩室较为少见，多在肠内压亢进，肠系膜脂肪组织减少等时发生。其部位与先天性者相反，常位于肠管的肠系膜附着部。

　　十二、肠肿瘤

　　（一）大肠息肉

　　突出于粘膜面、呈球形或卵圆形根部有蒂的肿块称为息肉（polyp）。大肠息肉是常见的一类良性肿物，其中有的属于粘膜的增生性改变（如增生性息肉），有的属于腺瘤（如腺瘤性息肉，乳头状息肉）。后一类与大肠癌的关系密切，有重要意义。