新的研究使得科学界对于导致各种人类疾病的细胞突变又进一步了解,特别是过早老化和早夭的病患。 科学家利用线虫进行研究,将焦点放在细胞核的外壳上。他们的目标是希望可以更进一步理解人类细胞核外壳的蛋白质之突变。这种突变特别容易发生于lamin(核外壳)蛋白质A和C,会导致许多不同的疾病,包括早衰症候群(Hutchison Gilford progeria 症候群)。 患有早衰症候群的儿童会过早老化,而且通常在13岁之前就死亡了。其它由于这些突变所导致的疾病包括肌肉营养失调、心肌衰弱,和生长迟缓等各种儿科疾病。 这项关于lamin的研究计划发表于最新一期的Proceedings of the National Academy of Sciences。这项计划主要是由西伯来大学的博士生Ayelet Margalit,在Yosef Gruenbaum教授的监督下,和约翰霍浦金斯大学的教授合作进行的。 这项试验去除了线虫的lamin蛋白质或其它与lamin发生交互作用的蛋白质emerin、MAN1或BAF,研究人员表示,移除这些蛋白质会导致许多正常细胞复制所必需的蛋白质发生裂解。在线虫所观察到的情况与人类相似,所以这种实验模型将可以进一步提供线索,让研究人员了解与lamin相关的人类疾病。 (责任编辑:泉水) |