发作性运动源性运动障碍(pkd)的运动治疗

发作性运动源性运动障碍的心理因素

柏峰

boris_008@yahoo.com.cn

摘要：发作性运动诱发运动障碍是一种少见的神经系统疾病，通常是由突然变化的随意运动所诱发的短暂的发作性不自主运动，包括肌张力异常、舞蹈、手足徐动、颤搐等。虽然近年来大量文献资料对发作性运动诱发运动障碍的临床特征及药物治疗进行了回顾和总结，但对PKD 治疗中的心理因素还未引起重视，本文重点围绕PKD治疗中的心理因素进行阐述。
关键词：发作性运动障碍；发作性运动诱发运动障碍；心理因素；运动治疗；同步抑制

Psychological Factors of Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesias
Baifeng

Shenzhen Guangdong

China

boris_008@yahoo.com.cn

Abstract: Paroxysmal kinesigenic dyskinesias(PKD) is a rare disorder characterized by short episodes of involuntary movement attacks triggered by sudden voluntary movements，including dystonia,chorea,choreoathetoid, ballism and so on ,patients usually have normal neurologic examination between attacks.There is a wide interest in clinical features and genic studies of PKD. However, to date , few psychological factors of paroxysmal kinesigenic dyskinesias has been noticed,based on the broad database.The authors reviewed the psychological factors of paroxysmal kinesigenic dyskinesias and developed movement-based treatment of PKD.
Keywords: Paroxysmal dyskinesias ；Paroxysmal kinesigenic dyskinesias；Psychological factors of paroxysmal kinesigenic dyskinesias ; Movement-based treatment；Synchronous restrain

[作者简介] 柏峰，广东深圳（1970-），研究方向：发作性运动源性运动障碍的治疗 Email.: boris_008@yahoo.com.cn

发作性运动障碍(Paroxysmal dyskinesias ,PxD)是一类罕见的神经系统疾病，以反复发作的短暂运动障碍为特征，如肌张力障碍、舞蹈、手足徐动、颤搐等多种锥体外系运动增多症状，发作间期正常[1]。1995年Demirkifin与Jankovic根据PxD发作的诱因，将其分为发作性运动诱发运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesias,PKD)、发作性非运动诱发运动障碍(paroxysmal non—kinesigenic dyskinesia,PNKD)、发作性过度运动源性运动障碍(paroxysmal exertion—induced dyskinesia，PED)、发作性睡眠诱导的运动障碍(paroxysmal hypnogenic dyskinesia,PHD)四大类[2]，其中PKD是临床上发病率最高的一种类型。本文重点阐述PKD近年来心理因素研究的进展。
一、 PKD的定义与诊断标准

1、定义

PKD一般是由突然变化的运动所诱发的发作性不自主运动，包括肌张力异常、舞蹈、手足徐动、颤搐等。发作持续时间数秒到1min，每天发作可达数十次。整个发作中无意识障碍及疼痛，发作间期神经系统检查正常。起病多在儿童和青年期，随年龄增长发作减少，以男性居多[3]。Kertesz在1967年首先报道了一个由突然运动诱发短暂运动障碍的家系并命名为发作性运动诱发舞蹈手足徐动症(Paroxysrnal kinesigenic choreoathetosis，PKC) [4]。临床的深入研究发现，舞蹈手足徐动(choreoathetosis)以及肌张力失常(dystonia)不能准确地反应临床特征，后来的学者建议用运动障碍(dyskinesia)一词代替，即发作性运动诱发运动障碍(Paroxysmal kinesigenic dyskinesias,PKD) [2]。患者对抗癫痫药物的反应良好[7]，小剂量的抗癫痫药物即可达到相当好的疗效。1999年Houser等的研究报告统计，约有78%的病人在应用AED药物后运动障碍发作消失或显著的减少。卡马西平为首选用药，其它如苯二氮卓类、苯妥英钠、加巴喷丁、拉莫三嗪等抗癫痫药物也被报告能有效控制发作。擅自停药, 症状可能再发。在PKD的自然病程中发作的频率会随着年纪而减少, 大多数患者20岁以后发作频度显著减少，发作症状明显改善。有报告观察到在40岁以后有可能自己痊愈而不需药物治疗。

2、诊断标准
PKD在发作间歇期的诊断是非常困难的，但是如果具备详细的临床病史，还是能够较快作出PKD的诊断。诊断PKD并不需要有家族史，然而如果患者有家族史，则进一步确信我们的诊断。在家族性病例中，起病年龄不是重要条件，而在散发性病例中，起病年龄是重要诊断条件之一。特发性PKD很少于20岁以后发病，大约90%的患者起病年龄<15岁。最新的特发性PKD诊断标准如下：①运动触发事件明确②运动障碍发作持续时间短暂<1分钟③发作期无意识障碍及疼痛④排除其它器质性疾病，神经系统检查正常⑤抗痫药能控制发作⑥如果没有家族史，起病年龄在1-20岁之间[3]。

二、与治疗有关的PKD临床心理因素研究
1、触发事件和抑制因素
触发事件（Trigger）是指能直接诱发PKD的事件，是诊断和治疗PKD重要的条件之一。运动触发事件一般指全身突发的一个随意动作，如起立、起步、起床、起跑、起跳、翻身、慢走转变为快走等。身体局部的突发动作亦可诱发，如伸臂、握手、转颈等。惊吓或惊喜、过度换气也可触发PKD，但比较罕见。抑制因素（restrain factor）是指在Trigger作用下，使PKD更不容易发生或程度减弱的事件，例如部分患者能在出现先兆症状后，及时放慢动作或者暂停动作来抑制或阻止其发作。
2、先兆和发作特征
研究报道，82%的PKD患者在发作来临前有先兆感觉[5]。往往患者对先兆症状都较难形容，个性鲜明，如腹部翻腾感、肌肉紧绷感、肢体远端感觉异常、头皮发麻及通电感。部分患者能在出现先兆症状后，及时放慢动作或者暂停动作来抑制或阻止其发作. 若没有办法抑制时,这种先兆感觉将会向周围扩布,接着开始肌肉及肢体的不自主运动,慢慢延伸到脸部而有怪异的表情，如果累及下颌肌肉张力可出现构音异常。 PKD的发病顺序：突发的一个随意动作（Trigger）——先兆症状（Aura）——运动障碍发作(Attack)。2004年M.K.Bruno[3]等回顾了121例PKD病例,将PKD的临床发作特征进行了总结：发作持续时间很短，93%的患者发作<30秒,100%的患者<1分钟；发作类型中，肌张力失常占57%，舞蹈占6%，肌肉颤搐占1%，混合性发作（联合各种不同类型）占33%，未明确分类占3%；发作时症状固定在一侧占36%，单侧发作但左右两侧可交替发作占12%，双侧发作占35%，其它特殊类型的单双侧占18%。发作严重时会因无法维持平衡而跌倒,或身体挛缩在地上,但发作时意识始终是清晰的；发作的频率不固定,一天中最多可达数十次。在两次发作中间有一短暂的不应期，在此期间各种运动触发事件均不能诱发运动障碍。家族性和散发性病例的临床特征基本相似，但是在散发性病例中，男女发病的比例却有较大差异约为4：1，而在家族性病例中并没有发现在男女性别上有差异。同时研究还发现，散发性PKD的发作频度较家族性PKD要高，具体原因不详[6]。

三、运动疗法的心理基础及效果

1. 运动疗法的心理基础：研究报道，82%的PKD患者在发作来临前有先兆感觉[5]。由于发作是在清醒状态下，因此意识与发作的关系，存在某种反馈；患者虽然意识到，却不能用意志力控制，说明这种反馈是单向的；但部分患者能在出现先兆症状后，及时放慢动作或者暂停动作来抑制或阻止其发作，因此存在着这样一种可能，即可以用某种受意志控制的行为来抑制不受意志控制的发作。

2 发作特点和同步抑制

观察发现，该病发作时动作呈现连续激发的趋势，即开始的小的动作往往会激发更大的动作，而如果阻止了小动作的发作（比如有的患者用正常的一侧去抓住患侧），则后面大的动作更有可能会被抑制。另外，限制处于蜷曲状态患肢的活动，比限制处于自由状态的患肢更能有效的抑制后面的发作。因此，一种受意志控制的行为就是模拟触发事件，让患肢处于蜷曲状态，并在发作的临界点对患肢加上一个重力，在触发的同时，同步抑制(synchronous restrain)其最小的发作。

3.一例特发性PKD采用负重深蹲的治疗效果

这里采用的是负重深蹲治疗法。与短跑运动员进行力量训练时采用的负重深蹲训练相类似，负重深蹲治疗通常也使用最大力量的80%进行治疗。所谓最大力量，最简单常用的测量方法是以1次性能举起的最大力量来确定。本例采用30~40kg的负荷，以深蹲-起立20次为一组，第一组双脚平开，模拟由坐位起立时脚的姿势，第二组左脚前右脚后，模拟短跑起跑的姿势，第三组右脚前左脚后，同样模拟起跑姿势。将三组动作在1小时内反复三次，就完成了一次治疗。这样的治疗，开始的半年里必须每周坚持，每周不少于2次，每次之间最好隔开2天以上。半年后有条件应继续坚持，没有时间的话也可减为每周一次。

效果：如果患者身体素质足够完成40kg负荷下的一次治疗，即便是只做一次这样的治疗，也可以看到确定的效果，即在完成负重深蹲的5分钟内，任何动作也不会触发发作，类似于发作之后的不应期。而这样的效果，将在长期的治疗后逐渐强化，使之延长到一小时，一天，一星期，最终达到与正常人一样。

探讨：PKD的发作与心理因素密切相关，研究表明，患者处在焦虑抑郁状态或在公共场合，PKD的发作频度明显增加[8]。由于因为该病的发作是在清醒条件下，因此患者每次发作时经历的知觉（如先兆、失控）和情感（如焦虑、紧张），以及发作后周围的舆论影响，都会对患者，尤其青春期的患者形成的巨大精神负担，从而加重病情，其精神因素甚至可以直接成为触发事件。

注意事项：

1身体素质不佳的，负重要逐渐增加，最初几次要有体育专业人士指点并协助，尤其注意安全

2年龄16岁以下不宜，影响脊椎发育

3 力所能及的情况下，负重越大，效果越好

四、展望
寻找PKD抑制因素和辨别最强触发事件是设计同步抑制治疗方案的关键，良好的设计方案会使患者在一次次运动时，从心理上模拟触发而不发作，从而逐渐树立。抑制因素越稳固，触发事件越强烈，针对触发事件设计的运动治疗方案越能收到良好效果。因此正确辨认PKD的心理因素对于今后进一步研究PKD的治疗方法是极为有益的。鉴于PKD初始发作的年龄段较低，而高强度的负重深蹲不适合儿童和体质较弱者，目前还未找到一种更适合的方法，相信在不久的将来，当我们按照运动治疗的原则针对儿童的运动特点进行尝试后，一定有更好治疗效果。

参考文献

1. Bhatia KP. Familial (idiopathic) paroxysmal dyskinesias: an update. Semin Neurol 2001;21:69–74.
2. Demirkiran M, Jankovic J. Paroxysmal dyskinesias: clinical features and classification. Ann Neurol 1995;38:571–579.
3. M.K. Bruno, MD; M. Hallett, MD. Clinical evaluation of idiopathic paroxysmal kinesigenic dyskinesia.New diagnostic criteria. Neuroogy 2004;2280-2287.
4. Kertesz A. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis. An entity with in the paroxysmal choreoathetosis syndrome. Description of 10 cases, including1 autopsied. Neurology 1967;17:680–690.
5. Fahn S. Paroxysmal dyskinesias. In: Marsden CD, Fahn S, eds. Movement disorders, vol 3. Oxford, UK: Butterworth–Heinemann, 1994:310–345.
6. Swoboda KJ, Soong BW, McKenna C, et al. Paroxysmal kinesigenic dyskinesia and infantile convulsions. Clinical and linkage studies. Neurology 2000;55:224–230.
7. Dressler D, Benecke R. Diagnosis and management of acute movement disorders.
J Neurol. 2005 Nov;252(11):1299-306.

8. Cuenca-Leon E, Cormand B, Thomson T, Macaya A. Paroxysmal kinesigenic dyskinesia and generalized seizures: clinical and genetic analysis in a Spanish pedigree. Neuropediatrics 2002;33:288–293.

(责任编辑：泉水)

搜索

热门标签:

发作性运动源性运动障碍(pkd)的运动治疗